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好似中了“化骨绵掌”?还疑似多发转移?

2019年11月23日 作者:美中嘉和肿瘤防治科普团队

所属类型

其他癌症

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金庸小说《鹿鼎记》中提到一项“毒”功——化骨绵掌,被其击中者,开始浑然不觉,但几个时辰后掌力发作,全身骨骼寸断。武侠自然是小说家编撰的“成人童话”,但现实中却有一种罕见肿瘤的症状与此相似。


20多岁的小伙子大李,腰椎疼痛一段时间,起初没在意,但总不见缓解,就去医院做了腰椎磁共振检查+穿刺,报告上居然显示“恶性肿瘤”。大李的家人慌了,想着年轻力壮的小伙子怎么就得了恶性肿瘤,继续进行病理会诊,结果显示嗜酸性肉芽肿。


医生告知大李和家人,嗜酸性肉芽肿又称为骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH),初报道于1940年,是一种病因不明的较罕见疾病,法国一项全面流行病学研究显示,该病在儿童人群中的年发病率为2/1,000,000。好发于30岁以下男性,以5~10岁较多。


嗜酸性肉芽肿发病较慢,有很长的潜伏期,刚开始仅轻度疼痛,慢慢会出现骨质变化,长骨隆起肥厚,出现大范围的颅骨破坏,用手可摸到骨质凹陷;脊椎骨出现侧弯或后凸,活动受限,可引起病理性骨折;椎体破坏后塌陷者,部分病例可出现脊髓或神经根压迫症状。


正如医生所描述的症状,虽然中间经过一系列的治疗,2018年大李还是出现胸椎轻度侧弯,胸1、2椎体改变,左侧第5后肋及周围软组织病变等改变。更糟糕的是,肺部出现多发结节,怀疑是肿瘤多发转移。

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红圈处为肋骨转移灶


大李的父母担心肿瘤影响到小伙子的学业和事业,也担心肿瘤恶化,希望通过多学科会诊寻求治愈嗜酸性肉芽肿的方法,给与小伙子新生。一起来看美中嘉和国际多学科会诊专家们会给出怎样的治疗建议?

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会诊纪实

国际多学科会诊,为患者制定“一人一方案”,其合理化和个性化的诊疗能提升患者生存率,缩短患者诊断和治疗等待时间,同时避免多处问诊、重复检查带来的费用和负担。


会诊开始,与会专家全面、完整地了解了患者的病历、影像等资料,仔细倾听了患者及家属提出的疑问及诉求,随后,针对患者病情及诉求,来自中、外的肿瘤内科、放疗科、影像科、物理师、技师、护理人员等几十人的医疗队伍,开启了此次的多学科会诊。


患者病历

诊断:嗜酸性肉芽肿

病情介绍:患者,男性,23岁


2015年5月腰椎MRI提示腰椎占位,穿刺提示:“恶性肿瘤”,未见报告。进一步于外院病理会诊:嗜酸性肉芽肿(未见报告)。

2015年5月外院行腰椎手术,3月后复查,肺部提示小结节,遂行化疗3次,具体方案不详。

2015年年底行腰椎伽马刀治疗,10次,具体剂量不详。口服泼尼松片2年。检查提示:肺部小结节稳定。此后每年定期复查。末次复查2019年6月,腰椎MRI及胸部CT,提示病情稳定。

2019年8月发现左侧胸壁疼痛,位于乳头平面,呈带状分布。胸椎MRI增强示:左第5肋骨病变,考虑嗜酸性肉芽肿可能。胸椎CT增强:胸椎轻度侧弯,胸1、2椎体改变,左侧第5后肋及周围软组织病变。右肺上叶病灶。

2019年8月行后路肋骨肿瘤切除术,术后恢复可。8.15.、9.15、10.15予因卡磷酸二钠10mg治疗。

现术后近3月,外科医生建议放疗。

目前无不适,口服泼尼松治疗中,睡眠可,大小便正常,体重有所增加。


讨论时刻

观点一:影像学上看,是否为嗜酸性肉芽肿?

根据分级,患者属于多系统嗜酸性肉芽肿,容易累及肺、不规则骨、软组织,但不伴危险器官受累。嗜酸性肉芽肿容易与转移瘤及淋巴瘤混淆,但该患者从PET上看,摄取分数有高有低,符合该病的特征,可以判断为嗜酸性肉芽肿。


观点二:是否出现肿瘤多发转移?

从影像片子上,可看到肋骨病变,肺部出现多发结节,疑似转移瘤。还得复阅既往影像片子,通过对比,才可判断是否为肺部多发转移,以及肺部病变是否有进展。


嗜酸性肉芽肿病程多样,通常骨的孤立性嗜酸性肉芽肿(即单骨性LCH)有较好的预后;而多系统受累的嗜酸性肉芽肿预后稍差。

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观点三:需要全身化疗吗?

嗜酸性肉芽肿理想的治疗方法是在病灶内注射入缓慢吸收的泼尼松制剂,包括已确诊、局部复发或继发病灶,注射疗法均为3次,每次125~250mg,6~12个月内病变停止发展,然后完成病灶修复。


结合该患者的个体情况,可采用长春新碱+泼尼松等方案化疗,而不仅仅是局部治疗或单一药物治疗,化疗时间需至1年。

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观点四:是否考虑局部放射治疗?

嗜酸性细胞肉芽肿对放疗敏感。因该患者左侧第5后肋及周围软组织病变,术后有肿瘤细胞残留,可采用低剂量放疗,常规放疗剂量为6-12Gy,分割为2Gy/次。但放疗会损伤存留的软骨内骨化中心并且阻碍椎体重建,还可能出现其他继发影响。


会诊结论

经过详细讨论,会诊专家给出如下意见:

复阅既往影像;肿瘤内科评估全身化疗方案;局部行放疗。


嗜酸性肉芽肿患者治愈率较高,尽管有极少数患者可在数年间多次复发。有研究报道称,单灶性骨受累嗜酸性肉芽肿患者的4年无事件生存率为90%,而多灶性骨受累嗜酸性肉芽肿患者为58%。希望此位患者能早日康复,回归正常生活轨道。


文章审较:王斌医生

美中嘉和国际多学科会诊专家团队

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傅深 教授 国际多学科会诊组长


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美中嘉和国际多学科会诊

多学科会诊(简称MDT,Multi-Disciplinary Treatment)是由多个学科的专家通过讨论,共同为患者制定个性化诊疗方案的一种方法,尤其适用于肿瘤等复杂疾病的诊疗。是美国MD安德森癌症中心首先倡导并推广,对提高患者治疗效果行之有效的诊疗方式。

美中嘉和国际多学科会诊集合了上海美中嘉和肿瘤门诊部、新加坡泰和国际医院等的专家资源,致力于为肿瘤患者提供专业、严谨、高质量的个性化诊疗方案。


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关键词

嗜酸性肉芽肿

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